Bude vysvetľovať

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
von Vu Ire značky pripináčika
von Willebrandovej choroby
von Willebrandovho choroba

von Willebrandovho choroba.
autor: Jedná sa o prvý oznámené, dedičné krvné zastaví a ťažkej chorobe Nagoya University School of Medicine Health Sciences profesora Tetsuto Kojima
akékoľvek ochorenie alebo
Willebrandovho v roku 1926. Frekvencia je asi jedna na 120 000 ľuďoch. Mnohí potom hemofílie (hemofília) A Medzi kongenitálna hemoragická diatéza (vrodená politická krvácanie predispozície), videný v chlapcov s hemofílie je recesívny dedičnosť pohlavia závislá (polovica celoživotné recesívne genetické) že v tejto chorobe (planetárny umiestniť stravovanie stravovanie) Autozomálna dominantné (niektoré recesívne) genetické, možno vidieť u oboch pohlaví.
spôsobí v dôsledku zlyhania lepidla citlivého na tlak z doštičiek nedostatkom alebo abnormality niečo
von Willebrandov faktor, bude ťažké zastaviť krvácanie. Typ Ⅰ (kvantitatívne abnormality) je klasifikovaný ako typ Ⅱ (kvalitatívne abnormality) a typu Ⅲ (kvantitatívne nedostatok), rôzne abnormality (génu defektom v géne faktora 12 na vloženie génu chromozóme, bod naraz Mutácia atď.) Je spôsobená príčinou.
Symptómy krvácania sa líšia v závislosti od typu ochorenia. Ⅰ typ krvácanie symptómy sú obvykle mierne, v type Ⅱ môže spôsobiť krvácanie závažné. Charakteristika pokožky a sliznice krvácanie, a medzi nimi, krvácanie z nosa je bežné a podkožného krvácania, krvácanie do dutiny ústnej, tiež vidieť, ako je napríklad menorágia. Ⅲ typ (Ⅰ typ homozygotov: Otec a že gény zdedené od matky je rovnaký pre obe abnormálne) Aby bolo možné výrazne znížiť zrážanlivosť krvi Ⅷ faktor, môže to spôsobiť podobný spoločný krvácanie a hemofílie , Krvácanie symptómy od detstva do
Všeobecne sa objaví, ale trauma z dospelého v miernych prípadoch, chirurgia, niekedy prvýkrát diagnostikovaná v čase pôrodu. Okrem toho, symptómy krvácania majú tendenciu byť ľahšie s vekom.
kontrola a diagnostika
diagnostika je trochu zložitejšia, pretože existuje celý rad typov ochorení. Charakteristické laboratórne nálezy, krvácanie predĺženie času, zníženie von Willebrandovho faktora, zníženie tam a z Ⅷ faktoru, ktoré možno ľahko zmeniť, pretože najmä tiež normalizovať na mierne typu Ⅰ, niekoľko Kontrola času je potrebná. Koncentrácia
krvného von Willebrandovho faktora je úzko súvisí s typom krvi je vidieť, v type O je nízka hodnota v porovnaní s iným typom krvi. Okrem toho, s výnimkou tej časti typu Ⅱ subtypu, aj zníženie doštičiek ristocetín agregácie je jedným z charakteristických laboratórnych nálezov. Ⅱ typ tam je ďalší veľký počet subtypov, (spojka z väčšieho počtu molekúl) multimery na rozdiele plazmy (finálna) a krvných doštičiek von Willebrandov faktor sa vyžaduje analýzu.
liečebné metódy
krvácanie príznaky často mierne, ale pri extrakcii zuba, a vyžaduje zodpovedajúce liečby v čase operácie. Počas tehotenstva, v type Ⅰ ale hladiny v krvi tiež zvýšil stavanie krvácanie abnormalít normalizáciu von Willebrandovho faktora spoločne s prvým Ⅷ faktor, takmer žiadna normalizácia v type Ⅱ · Ⅲ typu, musí mať vhodnú liečbu v čase pôrodu bude to.

(1) dezmopresín podporovať uvoľňovanie režimu dávkovania
endogénny von Willebrandov faktor, pretože neexistuje žiadne vedľajšie účinky spojené s krvnými produktmi, typu Ⅰ odporučiť ako liečby prvej línie Budem. Táto liečba je účinná pri Ⅰ typ, ale je kontraindikovaný pri type ⅡB.

(2) substitučná terapia
von Willebrandovho prvý Ⅷ faktora koncentráty faktora bohaté (Con skutočnosti F, Konkoeito HT) vykonáva správa (koagulačný Ⅷ faktor 10 až 30 jednotiek /㎏ raz denne intravenózne). Táto liečba je účinná pre všetky typy ochorení.

(3) Ostatné
krvácanie z nosa, na zastavenie krvácania v čase krvácania ďasien alebo extrakcii zuba je účinná dávka kyseliny tranexamovou sa anti-fibrinolytické (boj konečne) (Toransamin).
robiť, keď zistíte,
ochorenie Po prvé, je potrebné stanoviť presnú diagnózu špecialistov. Medzi Yoku sú krvácanie z nosa, krvácanie z nosa v 隔 粘 filmu, mnoho z nich hemostáza tým, že pokračuje na relatívne dlhú dobu tlakom z hornej časti kože nosa (vonkajšie). Avšak, krvácanie zdroj nemožno identifikovať s krvácaním a zubné extrakcie, v prípade, že liečba je nutná krvácanie, ako je chirurgia, po konzultáciu s odborníkom, budete potrebovať kombináciu hemostatickej ošetrenie popísané vyššie.
von Willebrandovho choroba klinika predmety
prejde do nemocnice hľadať výberu prefektúra vhodné pre prvej návšteve.