Porphyria

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
porfyrínu obchodu
porfýrii
porfýriou opisuje vy.
autor: Došlo k chybe v syntetickej dráhe látky nazývané Nagasaki University Graduate School of Biomedical Sciences kožné patológie prof Atsushi udania
lem vytvoriť akési choroby alebo
hemoglobínu, výrobné podstatu porfyrínový metabolických dráh tam uložené na koži, to je ochorenie vznikajúce slnečným žiarením indukované poškodenie kože spôsobené fototoxického reakcie.
vrodená porphyria, myeloidnou (elektrostatické tipy mok) preto porfýria, je neskorý nástup skin (Banhatsu Seihifu) porfýria.
kongenitálna (vrodená politická) porfýria (Sho)
príčinou je spôsobené poklesom aktivity niečoho
uroporphyrinogen syntetického enzýmu, ale to je veľmi zriedkavé.
bude vyvíjať do dvoch až troch rokov od objaviť spôsob
postnatálnej mesiacov symptómov. Vzhľadom k tomu, červené moču, plienky môžete si všimnúť, je ružová. Hnedé zuby, ukazuje prístrešok drevo typ lámp žiarivka fluorescenčné (trend) červeno.
koža vystavená časť erytém (oceľového plechu), opuch (hlavný), výsledky v blistroch (pľuzgiere), pustuly (poľnohospodárstvo), opakovane vredy (rakovina) jazva deformácie (ušný lalôčik (Ji I), strata nosa, zjazvenie alopécia, je viečko valgus (porušenie viečok), atď.), môže byť videný. Atrofia kože prstov (atrofia), kontrakcie (tento sviatok), takisto dôjde k prst prierezová (muži). Ponúka tiež ukladanie a depigmentácia farbivá. Zo srsti končatín, hirzutizmus tvárových čŕt.
kontrola a diagnostika
moču a zvýšenie porfyrínu červených krviniek v stolici (stolica), je diagnostikovaná z prítomnosti hemolytickej anémie (hemolytická anémia viny).
liečebné metódy
liečba je obtiažna, len symptomatická liečba. Svetlo-tienenie (sociálna) (tienenie svetla (Sae) Gill) je platný. The
hemolytická anémia, odstránenie sleziny (slezina) je pokus o.
Ak si všimnete, chorých a navštíviť ako
dermatológie.
myeloidná (politické triky mok) preto porfýria (Sho)
príčinou je spôsobené zvýšením protoporfyrínovej kvôli zníženej aktivite kovových a ostrý syntetázy niečoho
vrodené.
príznaky sa objavujú ako
detstva od (v priemere 4 roky), po ktorom udrel pri teplote asi 1 hodinu slnečného svitu, Netsukan, nastane bolesť po niekoľkých minútach. U dieťaťa, po vystavení slnku (Bakura), niekedy aj od niekoľkých hodín až udržať plač po celú noc. Heat pocit po pobyte na slnku, pretože bolesť iba slnečné svetlo precitlivenosť je často vidieť prehliadaná, je často oneskorenie stanovenia diagnózy. edém
červenkastého je (opuch), aspekty podobné žihľavku, ekzém sa objaví lézie. Charakteristika lineárna plytké jazva na čele, nose, vidieť v zadnej časti rúk, pomôže diagnózu. V po prd po dlhú dobu, je koža sviečky dobrého morský ježko zhrubnutie (letu), bude vrásky zostávajú v rovnakom mieste. 10-ročný okolo, to môže usadiť prirodzene.
400 nm, 500 od ~ 600 nm (zelená zo žltej) pracuje vlnovej dĺžke, tiež spôsobiť príznaky vo svetle okenného skla cez. Okrem toho, pečeňové dysfunkcie, je tiež vidieť koľkých žlčníka (plynulý kolika).
kontrola a diagnostika
červených krviniek, plazmy (finálna), aby sa zistilo zvýšenie protoporfyrínovej v stolici (Všimnite si, že Porfyrín je normálne). Kontrola červená fluorescencie krviniek tiež vykonané. Vzhľadom k tomu, protoporphyrin nie je rozpustný vo vode, to sa neobjaví v moči. V
organizácie inšpekcie, uvidíte dermis, ukladanie hyalínových PAS-pozitívnych bazálnej membrány štruktúru, ktorá je mnohoúrovňová v okolitých ciev.
rozlišovať ochorenie, ktoré má byť polymorfná svetelná erupcia (Takei deň pochod), slnečné svetlo žihľavka, existuje očkovanie ako bullosa (Yousui Shuto Medal). Teplo pocit počas niekoľkých minút po ožiarení slnečným svetlom, veľmi rýchla reakcia, ktorá sa vyskytuje bolesť, funkcia nebola nájdená v iných ochorení.
liečebné metódy
tieňovanie (sociálna) (zvyčajne UVA, UVB pre telesne postihnutých, účinné tie s obsahom titánu) je nutné. β (beta) je prípad-karotén je povolené, cysteín Existujú tiež uvádza, že účinné. K dispozícii je tiež usadiť sa v pred a po 10-ročný.
dermatológia, ktoré robiť, keď zistíte,
ochorenia, a navštívil pediatrického.
tardívna kože (Banpatsu Seihifu) porfýria (Sho)
príčinou je niečo
dlhodobé pitie, rakovina pečene, systémový lupus erythematosus, hepatitída (B, typ C), HIV infekcie , lieky (antikoncepcia, prostaty (prostata), rakovina estrogénu liekov), podávanie železa (železo inhibuje enzým), je a stimul. Znížená aktivita uroporphyrinogen dekarboxylázy (asi 50%) sa nachádza. Sú takí, familiárna (príčina neznáma) a aké sú sporadické (elektrostatické Kohatsu).
prejavom ako
najčastejšie príznaky porfýria. Letné muži v strednom veku od jari je dlhodobá história pitie, a vystaviť pokožku slnečnému svetlu, niekedy tiež dôjsť pľuzgiere na koži zdanlivo úspešne, ale niekedy to sa nehojí po celé týždne.
Je ray precitlivenosť, ale akútna porfýria útoky (myeloidná (politické triky chrbtice) Bolesť po pobyte na slnku, ako je napríklad Preto porfýria, náhle podoba citlivé na teplo) nie je vidieť. Okrem toho, mílie (áno prietok Zhu) jazva s (biele papuly kvôli potu trubky je upchatý) (zjazvenie), pričom ukladanie a Datsushitsu farbivá. Keď sklerodermia vyliečený podobný (dnes lietanie) (18%) sa šíri, nebude schopný rozlíšiť to od sklerodermie. K dispozícii je tiež Hirzutizmus lícnej časti zo strany hlavy (hrudníka). Než familiárny, bude rozvíjať aj u detí.
kontrola a diagnostika
plazma (konečný), moč, zameraných na zistenie zvýšenie porfyrínov v stolici (výkaly). Tiež videl červenú moč. Organizačne epidermis do blistra, tiež vidieť perivaskulárnej PAS-pozitívne látky. Jedna tretina až cirhózy (cirhózy), je vidieť. The
byť rozlíšené ochorenie, epidermolysis bullosa acquisita (Leopard nevodné odmena), poruchy fotosenzitívna indukované lieky, chronické zlyhanie obličiek, falošné (obeť) porfýria (4-6 18% pacientov na dialýze) je áno, vy.
liečebné metódy
striedmosť a ľahkých tienenie (sociálne) je nutné. Ak vyvolaná drogami, prestane liek, ktorý sa očakáva, že spôsobí. Phlebotomy (phlebotomy), aby svetlo, ktoré (s krvou), na zníženie sérového železa.
dermatológia, ktoré robiť, keď zistíte,
chorý, ste navštívil internej kliniky.
porfýrii a potom prejsť na výber prefektúra zdravotníckych subjektov
nemocnice vyhľadať vhodný pre prvú návštevu .