Hemangiom syndróm

Hemangiom syndróm je známy tiež ako syndróm hemangiom trombocytopénia. V zriedkavých prípadoch, že táto choroba prejavuje, to je najviac často nájdené v deťoch. Toto ochorenie sa týka rastu nádorov v cievach (hemangiom), čo vedie k zníženiu počtu krvných doštičiek (trombocytopénia). Hemangiom syndróm je život ohrozujúce ochorenie, a ľudia, ktorí trpia krajných prípadoch to majú v priemere o 70 percentnú šancu na prežitie. Identifikácia

1940 Dr Haig Haigouni Kasabach a Dr Katharine Okrem Meritt najprv skúmané hemangiom syndróm. Ich mená boli pripojená k ochoreniu na počesť ich cenné lekárskych nálezov, a preto je teraz tiež známy ako Kasabach-Meritt syndrómu (KMS). KMS je vlastne kombinácia troch podmienok: Hemangiom, trombocytopénia a koagulopatia spotrebou. Všetky tri musia byť prítomný u pacienta pre neho byť diagnostikovaný s KMS.
Hemangiom

hemangiom sa vyznačuje tým, nádory, ktoré sa vyvíjajú z endotelových buniek, ktoré sú bunky, ktoré tvoria výstelku krvných ciev. Predstavujú jeden druh medzi mnoho možných cievnych nádorov a často sú neškodné. Hemangiom obyčajne rozvíja u detí, prejavujúce sa v detskom prvých niekoľkých dní alebo týždňov a potom postupne klesá vo veľkosti, ako dieťa starne. Nádory sa môžu objaviť v blízkosti povrchu kože, ale tiež môžu byť prítomné vo vnútorných orgánoch. Namiesto toho, aby riešenie, môžu byť tieto cievne nádory vzniku zhubných nádorov, a veľmi rýchlo rastú. Tento náhly nárast veľkosti stretáva s pravidelnou cirkuláciu krvi a možno ich ľahko viesť k ďalším komplikáciám.
Trombocytopénia
doštičky

alebo trombocyty sú krvné bunky, ktoré sú väčšinou zodpovedný za zrážanie krvi. Normálne množstvo doštičiek u ľudí sa pohybuje od 150-tisíc do 450-tisíc na kubický milimeter krvi. Ak je počet krvných doštičiek klesne pod to normálny rozsah, je trombocytopénia povedal, že k nim došlo. Aj keď lekári hovoria, že táto podmienka nie je nutne a vždy priamym dôsledkom cievnych nádorov, môže hemangiómy, ktoré rástli pomerne veľké pasce krvných doštičiek, a tým znížiť počet týchto buniek v krvi. Obvyklými vonkajšie znaky trombocytopénia sú náhle objavenie modriny na predlaktí, krvácanie z nosa a krvácanie z ďasien.
Spotrebou Koagulopatia

Iný názov pre spotrebou koagulopatií je diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC). Medzi mechanizmy krvnej zrážanlivosti, obehovej sústavy môže reagovať negatívne na prítomnosť cievnych nádorov. Táto reakcia má podobu malých krvných zrazenín v hromadenie v cievach. Tieto krvné zrazeniny v poradí zjesť koagulácie proteínov a krvných doštičiek (odtiaľ názov "souchotinářský"). So stratou koagulácia bielkovín a krvných doštičiek, sa abnormálne krvácanie dôjde. Tieto krvné zrazeniny tiež blokovať normálny tok krvi v životne dôležitých orgánov a spôsobiť ich poruchu.
Liečba

Hemangiom syndróm je zriedkavé ochorenie, a teda žiadny štandardný súbor Pokyny pre zaobchádzanie doteraz vymyslený. Rôzne riešenia môžu byť použité, ale každý z nich má svoje riziká. Trombocytopénia a koagulopatia souchotinářský možno riešiť pomocou transfúziu krvných doštičiek a použitie antikoagulačnej liečby, resp. Nebezpečenstvo, ktoré prichádzajú s častými transfúzie patrí tekutín a srdcového zlyhania. K liečbe cievnej samotného nádoru, musí byť jej prekrvenie zablokovaný. Toto môže byť dosiahnuté buď pomocou rádiologických metód alebo kompresnými obväzmi. Lieky, ktoré môžu byť využité, patria kortikosteroidy, ktoré sú typu steroidné hormón, a alfa-interferónu, čo sú proteíny, ktoré sú súčasťou imunitného systému. Niektoré lieky používané pri chemoterapii môžu byť tiež použité.