Príčiny chronické granulomatózne ochorenie

Chronická granulomatózna choroba je tiež známy ako fatálne granulomatózy alebo detstva a progresívne septické granulomatóza, podľa amerického National Library of Medicine. Chronická granulomatózna choroba alebo CGD, je porucha, ktorá sa dedí ktorom imunitný systém v bunky zvané fagocyty nefungujú, ako by mali. To môže viesť k infekcii konštantná. Príčiny

Ako súčasť bielych krviniek, ktoré tvoria imunitný systém, fagocyty sú bunky, ktoré ničia baktérie a iné cudzie predmety, ktoré sa dostanú do krvného obehu. Keď sa tieto bunky nie sú zabiť všetky baktérie alebo huby, ktoré vstupujú do krvného riečišťa, opakované infekcie, ktoré môžu pretrvávať aj dlhšiu dobu sú spôsobené. Tieto infekcie sa môže pohybovať od malých až po veľké Staph infekcií, ktoré sa po celom tele a spôsobiť veľké škody, ktorá vyžaduje hospitalizáciu.
Príznaky
abscesy

kože s furunkulóza alebo hnis, rektálne abscesy, rovnako ako pneumónia je spôsobená opakovanými baktériami. Opuchy lymfatických uzlín na krku, rovnako ako abscesy, ktoré okolo krku sú spoločné. Impetigo, nákazlivé kožné infekcie, ktorá robí pľuzgiere a boláky, ktoré svrbia, je tiež častým príznakom CGD. Dr Lawrence Wolfe hovorí, že táto choroba zvyčajne dosiahne mierami osudovosti v 20. a 30. rokov pacienta rokoch života. Osteomyelitída a septikémia sú tiež bežne vyskytujú príznaky.
Lieči

Podľa Wolfa, sú viac ako dve tretiny všetkých prípadov CDG dedí z X- spojené vady, a 86 percent týchto pacientov sú muži. Antimikrobiálne prophylaxis, čo je agresívna liečba infekcií, môže byť v prípade, že choroba sa nachádza na začiatku. Hematopoetických transplantácia kmeňových buniek, alebo HSCT, sa vykonáva z ľudskej leukocytárna antigén alebo HLA. Darca sa rovnakú krvnú skupinu ako pacient môže byť použitý k pomôcť liečiť túto chorobu, napriek tomu sa chorobnosťou pre príjemcu je dostatočne vysoká, že táto liečba je často nevykonáva.
Lieky

Bactrim alebo TMP-SMZ sú uvedené ústne pomôcť zbaviť telo bakteriálnych infekcií bez zvýšenia počtu plesňových infekcií. Ak sulfat lieky sú alergie na príjemcu, môže TMP alebo cefalosporíny deriváty podávané denne. Ketokonazol môže byť poskytnutá na pomoc odraziť plesňových infekcií, ktoré nie sú zabité Bactrim. Aby sa toxické hladiny v pokročilých prípadoch by coriconazole a posakonazol byť proti plesňovým infekciám, hoci renálna dysfunkcia, je vedľajší efekt. V pľúc alebo pečene, abscesy, mali pooperačné antibiotiká by mali pomôcť vysporiadať sa s operáciu debulk abscesy. Vysoké dávky interferón-gama môže pomôcť s infekciami, ako aj IV antimikrobiálnej terapie. Zaobchádzanie najvyšších výhod vo všetkých prípadoch je nízkodávkové kortikosteroidy, ktoré môžu byť uvedené pred biopsia sú dokončené kvôli vysokej úspešnosti.
Nežiaduce účinky

strana účinky liekov podaných k vyliečeniu CGD rozmedzí od bolesti hlavy a nevoľnosť sa dvojité videnie a závraty. Tieto vedľajšie účinky sa líšia od liekov na liečbu a od pacienta k pacientovi. Nie všetci pacienti, ktorí sa rovnakým liekom, budú mať rovnaké nežiaduce účinky, ak vôbec. U niektorých liekov, bude lekár musieť sledovať hladinu pre funkciu pečene a obličiek, ak tieto lieky sú prijaté po dlhšiu dobu.