Čo je sliznica neurom?

Slizničnej neurom je nádor tvárových nervov, ktoré sa zobrazia na sliznice, to je, mäkké oblasti kože ako sú tie vo vnútri úst, na a okolo pier a pod viečka. Aj keď slizničnej neuromas samy o sebe nie sú rakovinové, je ich vzhľad často spojená s určitými druhmi rakoviny. Vzhľad
slizničné neurom je obvykle medzi 0,08 cm a 0,28 palca v priemere.

sliznice neurom sa objaví ako okrúhle, žlté, biele, bezbolestné uzla medzi dvoma a siedmimi milimetrov v priemere (o veľkosti malého guma na ceruzke). Singulární slizníc neuromas občas objavia, ale častejšie sa objaví v klastroch. Veľký počet slizničných neurinomy pochádzajúce hlboko v spojivovom tkanive kože môže spôsobiť celkový opuch tváre, pier a očných viečok, ako aj charakteristické hrbolčeky na povrchu kože.
Viac endokrinný tumor Typ 2B
zhluk slizničných neurinomy môže znamenať väčší problém.

Veľmi často je vzhľad viac slizničných neurinomy spojená s mutáciou DNA, ktorý tiež spôsobuje rakovinu štítnej žľazy, nadobličiek a ostatné zložky endokrinného systému. Klaster chorôb predložených pacientov s touto mutáciou sa nazýva viacnásobné endokrinný novotvary typu 2B alebo MEN-2B a je rýchlo sa rozvíjajúce ochorenie, ktoré sa prejaví medzi detstvo a pubertu. Viac slizníc neuromas sú často už príznak, ktorý vedie k diagnóze. MEN-2B pacienti majú charakteristické fyzikálne vlastnosti, vrátane pretiahnuté tváre, predná čeľusť a obočie, a voľných kĺbov, a oni sú zvyčajne vysoký s dlhými rukami a nohami. Táto skupina fyzických vlastností, súhrnne nazývaných "marfanoidní" vzhľad, niekedy pripisovalo Abraham Lincoln, a poslednej knihe, "Fyzický Lincoln," navrhne, že on môže trpeli-MEN 2B.

Čistý sliznice neurom syndróm
Väčšina, ale nie všetci pacienti s slizničných neurinomy majú muži 2B.

Hoci u všetkých pacientov s MEN 2B-majú slizničné neuromu, nie všetci pacienti s slizničných neurinomy majú muži 2B. Štyri prípady "čistý" slizničnej neuromal syndróm alebo MNS v ktorom pacient nemal DNA mutácie spojené s MEN-2B boli zaznamenané v roku 1998 v článku "The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism" a roku 2004 Prípadová štúdia v "British Journal of Oral a maxilofaciálnej chirurgie" informoval o pacienta sa solitárnej slizničné neuromu ale žiadne iné príznaky MEN-2B. Približne 95 percent pacientov s slizničných neurinomy, však nakoniec diagnostikovaný s MEN-2B.
Výskyt a liečba
neurinomy

slizničnej MEN-2 sú považované za vzácne, sa o jeden z 30000 dotknutým jednotlivcom, v súlade s "Essentials anatomických patológie." Zvyčajne pacientovej prvé neuromas sú videné veku 10 rokov. Porasty sú samy o sebe neškodné a chirurgické odstránenie sa nepovažuje za nevyhnutné. Ak má pacient genetické mutácie spojené s MEN-2B je okamžité chirurgické odstránenie štítnej žľazy často odporúča kvôli veľmi vysokým rizikom skorému výskytu rakoviny štítnej žľazy.
Podobný neuromu

Hoci podobný vo vzhľade, perá a neurofibromy majú rôzne dôsledky pre zdravie pacienta.

Každý nádor, ktorý zahŕňa periférne nervové tkanivo je neurom. Slizničnej neuromas môže byť podobný vo vzhľade k iným neurinomy, najmä Plexiform neurofibromy, ktoré sú indikatívne pre menej agresívne ochorenie zvaného neurofibromatóza I a palisaded zapuzdrených neuromu, ktoré nevypovedajú o žiadnej systémové ochorenie. Pretože liečba a prognóza u týchto jednotlivých neurinomy sú výrazne líšia, je dôležité rozlišovať medzi nimi klinicky.
Identifikačné

slizníc neuromas možno odlíšiť od iných typov neuromu niekoľkými spôsobmi. Slizničné neuromas a neurofibromy zvyčajne najprv objavia u malých detí a mladistvých, kým perá sú zvyčajne vidieť u starších pacientov. Lekári môžu niekedy identifikovať neurom ako slizničné neuromu keď ostatné príznaky MEN-2B sú zjavné, alebo v prípade, že pacient bol identifikovaný ako s tým spojené genetickú mutáciu. Zmeny v základnej tkanive tiež líši medzi neurinomy, takže skúmanie vzorky biopsie rast pod mikroskopom môže pomôcť s diferenciáciou. Histologicky je sliznica neurom vyznačuje nadmerným rastom viac zložiek nervových vlákien, najmä spojivového tkaniva, ktorá obklopuje jednotlivé nervy, nazvaný perineurium.